Большинство тубулярных аденом растут равномерно как в ширину, так и в высоту, приобретая сферическую или шаровидную форму. По мере увеличения размеров у них может формироваться ножка.

Тем не менее, тубулярные аденомы могу расти преимущественно в ширину, приобретая форму опухоли плоского типа (Рис. 12–27).

Малигнизация может ограничиваться зоной втяжения в пределах полипозного поражения. Биопсия из зоны втяжения имеет крайне важное значение для диагностики, особенно в случае технических сложностей проведения полипэктомии.

Мелкие и плоские полипы визуализируются полностью, тогда как визуальная картина крупных полипов, имеющих ножку, нередко не соответствует действительности. Полипы на ножке напоминают полипы плоского типа с центральным втяжением, если располагаются на том месте, откуда растут (Рис. 12–28).

Полипоз толстой кишки

Семейный аденоматоз толстой кишки (САТК) — врождённое заболевание, при котором в толстой кишке обнаруживаются сотни и тысячи аденом. Наследование САТК осуществляется согласно закону наследования доминантного гена по Менделю.

Хотя в большинстве случаев истинного семейного аденоматоза насчитываются сотни полипов, чёткого критерия для необходимого числа полипов не существует. Случаи семейного аденоматоза, в которых насчитывается меньше ста аденом, встречаются крайне редко. В качестве условного отличия семейного аденоматоза от множественного аденоматоза было предложено число полипов равное 100.

Генетический фон важен для диагностики САТК. Однако могут встречаться больные с множественным полипозом, у которых наследственный фон не прослеживается.

Проксимальнее илеоцекального клапана аденомы не встречаются. Каждый отдельный полип при семейном аденоматозе визуально и микроскопически похож на обычную аденому.

САТК характеризуется более частым возникновением рака. Средний возраст больных, при котором на фоне семейного аденоматоза диагностируется рак, примерно на 20 лет меньше, чем у больных раком толстой кишки в общей популяции [19]. Раковые опухоли при СПТК чаще множественные, синхронные и/или метахронные.

Характерная симптоматика отсутствует. Тот факт, что больные обнаруживаются в результате проведения семейного обследования, является закономерным. Наиболее частыми проявлениями являются диарея, выделение слизи и крови с калом.

Важным является то обстоятельство, что у одного и того же больного можно наблюдать все стадии развития аденом от «зачатка аденомы» до инвазивного рака. Это богатая информация относительно последовательности перерождения аденома — рак.

Патоморфологи в состоянии определить начальную стадию аденомы: одна или несколько желез с аденоматозными изменениями.

У больных семейным аденоматозом имеется явная предрасположенность к полипам желудка и/или 12-перстной кишки [62,63]. Полипы желудка мелкие, имеют широкое основание и относятся к двум гистологическим типам: аденоматозные и гиперпластические полипы. Характерно то, что аденоматозные полипы обнаруживаются в антральном отделе, а гиперпластические — в теле желудка. Имеются случаи САТК с диффузным полипозом или раком желудка. Дуоденальные полипы представляют собой аденомы, часто локализуются на фатеровом сосочке или вблизи него. У больных САТК, когда наблюдается сплошное (диффузное) поражение полипами, ЖКТ на всём протяжении выстлан цилиндрическим эпителием.

Наряду с больными, имеющими гастродуоденальные поражения, известны больные с остеомами нижней челюсти. Utsunomiya и соавт. обнаружили, что у 27 из 29 (93,2%) больных с помощью ортопантомографии обнаружено наличие остеомовидного поражения (ocult osteomas — скрытые остеомы) нижней челюсти.

У большинства больных семейным аденоматозом имеются остеомы скрытого характера, а синдром Гарднера представляет собой специфическую форму заболевания с наличием явных остеом.

Синдром Гарднера [19] представляет собой вариант САТК, при котором множественные аденомы толстой кишки сочетаются с остеомами и мягкотканными опухолями (дермоидными кистами, фибромами). Среди других поражений, сопровождающих семейный аденоматоз, встречаются десмоидные опухоли брюшной стенки и брюшной полости, диффузный фиброз брыжейки и патология зубов.