KOU NAGASAKO
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ЗАБОЛЕВАНИЙ ТОЛСТОЙ КИШКИ

Синдром Кронкайта-Кэнада встречается редко. Этот необычный синдром, впервые описанный Кронкайтом и Кэнадом в 1955 году [7], включает в себя генерализованный гастроинтестинальный полипоз, пигментацию кожи, алопецию, атрофию ногтей кистей и стоп, а также гипопротеинемию.

Синдром не является наследственной патологией. Всего известно о 42 случаях данного заболевания, включающих 26 случаев, выявленных в Японии [41].

Патология развивается в среднем и пожилом возрасте. Наиболее характерным симптомом является водянистая диарея, зачастую с примесью слизи и крови. Эктодермальные патологические проявления могут развиваться до или после начала диареи, их отличительным признаком может быть сопутствующая гипопротеинемия.

Несмотря на то, что полипы обнаруживаются на протяжении всего желудочно-кишечного тракта, наиболее часто поражаются желудок и толстая кишка.

Возникшее полипозное поражение всегда имеет множественный характер. Может наблюдаться сплошное поражение полипами, когда не удаётся обнаружить нормальную слизистую оболочку в промежутках между ними.

При синдроме Кронкайта-Кэнада полипы не имеют неопластический характер, а являются, как предполагают, результатом метаболических нарушений. Основными гистологическими характеристиками этих полипов являются кистозное расширение желез и выраженная лимфоцитарная инфильтрация. Полипы могут уменьшаться и исчезать [41].

Эктодермальные патологические проявления также могут регрессировать. Множественные гиперпластические полипы легко диагностируются даже без гистологического подтверждения, так как большинство этих полипов имеют крошечные размеры, гладкую бледную поверхность и однородную форму. Нередко гиперпластические полипы обнаруживаются вблизи явной карциномы.

Кистозный пневматоз кишечника подробно рассматривается в главе 18. Он характеризуется наличием многочисленных кист, содержащих газ. Каждая киста покрыта нормальной слизистой оболочкой, так что отличить данную патологию от САТК не представляет затруднений.

Иногда кисты могут быть покрыты гиперемированной слизистой. В этих случаях отличить кистозный пневматоз кишечника от других типов полипоза может сопровождаться трудностями.

Шистосомоз (бильхарзиас) сам по себе может проявляться множественными полипами толстой кишки [44]. Каждый полип в отдельности трудно отличить от обычного аденоматозного полипа. Шистосомальный полипы ободочной кишки могут достигать больших размеров и быть трудно отличимыми от семейного полипоза с малигнизацией. Однако это заболевание, как правило, ограничивается распространением в избранных регионах, таких как африканские и южно-американские страны. Диагноз шистосомоза можно заподозрить в вышеупомянутых странах и подтвердить обнаружением яиц S. mansoni в зоне поражения.

Картина полиповидного поражения может появляться при ганглионейрофиброматозе в случае выраженного присутствия гетеротопических ганглиозных клеток в собственной пластинке слизистой. Для этого заболевания характерно обнаружение зрелых ганглиозных клеток в полиповидной и неполипоидной слизистой кишки [9].

Одним из путей диагностики ганглионейрофиброматоза является физикальный осмотр с подробным сбором анамнеза.

Липоматозный полипоз [55] тоже очень редкая разновидность кишечного полипоза. Липомы представляют собой подслизистые неэпителиальные опухоли, выступающие в просвет кишки в виде полиповидных образований.

Злокачественный лимфоматоз может проявляться в виде множественного полипоза кишечника, включая толстую кишку [11,51].

Ruppert и соавт. [51] обобщили сведения о 37 случаях множественного лимфоматозного полипоза, полученные из медицинской литературы. В их обзоре представлены следующие данные о локализации поражения: подвздошная кишка (83%), тощая кишка (80%), ободочная кишка (75%), 12-перстная кишка (72%), прямая кишка (66%). Результаты гистологического исследования были следующие: лимфосаркома (47%), ретикулоклеточная саркома (20%), «злокачественная лимфома» (20%), болезнь Ходжкина (8%) и гигантофолликулярная лимфома (5%).

Опухоли были как на широком основании, так и на ножке, нередко имелось центральное втяжение. Эндоскопическая картина зачастую была неотличима от множественного аденоматоза толстой кишки с малигнизацией или без таковой.